Qué son los Quistes de Tarlov

Los quistes de Tarlov son dilataciones aracnoideas de la médula espinal ocupadas por líquido cefalorraquídeo. Se pueden dar a cualquier nivel de la columna vertebral aunque es frecuente que su localización sea sacra.

Es habitual su presencia en la población general, aunque se estima que solo entre un 5 y un 9% de la población presenta síntomas relacionados con los mismos.

Por lo que es considerada una de las llamadas enfermedades raras

Entre los síntomas encontramos:

  • Dolor neuropático
  • Lumbalgia
  • Ciatalgia
  • Dolor genital
  • Incontinencia urinaria
  • Alteraciones intestinales
  • Hormigueo
  • Sensación de calambre
  • Dolor de cabeza
  • Impotencia funcional de los miembros

Los quistes de Tarlov fueron descritos por primera vez en 1938 por el neurocirujano Isadore Tarlov, que los encontró de manera casual en 30 autopsias.

Hoy en día, y más de 80 años después, aún no se conoce la etiología de los mismos, ni el mecanismo por el que se producen. Es cierto que algunos estudios apuntan a causas autoinmunes o inflamatorias, y otros los relacionan con traumatismos previos, sin llegar a tener ninguna certeza.

El propio Isadore Tarlov apuntó a causas hemorrágicas y, además, surgieron otras teorías que lo relacionaban con el aumento de presión hidrostática del líquido cefalorraquídeo.

¿Qué son los Quistes de Tarlov?

Son pequeñas masas (quistes de  líquido cefalorraquídeo) que se desarrollan entre dos de las tres meninges que recubren la médula espinal llamadas piamadre y aracnoides, encargadas de proteger los nervios raquídeos de la columna vertebral.

Pueden encontrarse en cualquier sección de la columna vertebral, aunque con mayor frecuencia en la zona sacra causando una radiculopatía progresivamente dolorosa. 

Son llamados también quistes perineurales, perirradiculares o aracnoideos y fuerondescritos por primera vez en 1938 por el Dr Isadore Tarlov.

 Son quistes complejos, difíciles de tratar: las fibras de los nervios espinales pueden llegar a formar parte de su pared, «flotar» dentro de ellos… lo que complica mucho el tratamiento quirúrgico (1)

Habitualmente los denominan “hallazgos casuales” mientras se busca “otra cosa” en estudios de imagen de la columna vertebral. 

Tienen  una prevalencia entre el 5% y el 16% de la población adulta. Son más frecuentes en mujeres que en hombres (4,5,6). Los artículos dicen que raramente los pacientes presentan quistes sintomáticos y se estima que el 1% de los pacientes tienen síntomas producidos por ellos (6)

En realidad, los pacientes discrepamos, puesto que es una patología infravalorada e infradiagnosticada y el contacto con los pacientes, nos demuestra el error estadístico de tales artículos científicos.

La investigación es nuestra esperanza. Para conseguirla es necesario constar como pacientes. Para ello inscríbete en el registro nacional de Enfermedades Raras del Instituto Carlos III. Puesto que, por desgracia, sólo se contabilizan los casos que están registrados en dicha institución.

Es totalmente anónimo y gratuito.

¿Por qué se producen los síntomas?

Los quistes de Tarlov se encuentran en las raíces nerviosas, es decir, donde nacen los nervios que tienen su origen en la médula espinal. De esta forma se cree que irritan esta zona, ya sea por compresión o por tener contenidos en sí mismos a los propios nervios, lo que lleva a la producción del dolor.

Algunos pacientes con quistes son asintomáticos: no presentan sintomatología.

Otros, los pacientes sintomáticos pueden presentar:

  • Dolor crónico, principalmente lumbar, sacro, coccígeo y radicular (ciático, glúteo).
  • Hormigueos o sensaciones anómalas en las piernas.
  • Dolor o sensaciones anómalas en la zona pélvica o perineal.
  • Paresia o falta de fuerza en las piernas.
  • Disfunción sexual, urinaria o defecatoria.
  • Dificultad en la continencia gaseosa.
  • Infecciones de orina.
  • Signos de hipotensión del líquido cefalorraquídeo  (dolor de cabeza que aparece cuando el paciente se pone de pie).
  • Dolor en bipedestación (de pie), sedestación (sentado), o caminando

NOTA ACLARATORIA: estos síntomas no tienen por qué darse todos a la vez en un mismo paciente ni al mismo tiempo.

Los síntomas progresivos y prolongados pueden ocasionar daños neurológicos y remodelación ósea irreversibles si los quistes siguen presionando las estructuras nerviosas.

Causas de la aparición de los Quistes de Tarlov

Actualmente se desconocen las causas. En la bibliografía se barajan varias hipótesis:

  • Traumatismo 
  • Sangrado por fractura pélvica
  • Inflamación de los nervios a los que afecta
  • Origen genético

El mecanismo por el que se desarrollan parece estar relacionado con un aumento local de la presión del líquido cefalorraquídeo junto con un fenómeno valvular anómalo que permite la entrada, pero no la salida, del líquido dentro del quiste (2,3)

De aquí la importancia de la necesidad de Investigación

¿Cómo se diagnostican los Quistes de Tarlov?

La Resonancia Magnética (RMN) diagnóstico por imagen de elección. Es indoloro y no utiliza radiación. Dura unos 30 minutos y se realiza tumbado. 

El TAC/escáner, para delimitar ciertos detalles y como complemento a la RMN. Apenas son 5 minutos, en posición tumbada y es un método indoloro, pero con radiación.

Como pruebas complementarias, se puede recurrir a:

  • Electromiografía o Electromiograma (EMG) de la zona o miembros a estudiar. Consiste en unas descargas eléctricas para comprobar la comunicación. Suele durar entre 30 y 40 minutos y es un tanto molesta, aunque tolerable.
  • Mielografía, una técnica de radiología que se utiliza en algunos casos para saber si los quistes están comprimiendo las raíces nerviosas, con rayos X y contraste.

Con las radiografías no se puede ver si existe remodelación ósea, ni la existencia de los quistes por lo que no merece la pena radiar la zona.

¿Qué especialistas tratan los Quistes?

Actualmente no existe una especialidad concreta para diagnosticar y asumir esta patología, dada la negación de la comunidad científica a aceptar la sintomatología de los mismos.

El buen trabajo y reconocimiento de Radiología, resulta fundamental a la hora de informar la RMN o TAC

Desde nuestra experiencia, Neurocirugía, parece la especialidad idónea para hacer un seguimiento y tratamiento quirúrgico si procede.

Sería recomendable el seguimiento por parte de Urología, especializada en nervio pudendo.

La Unidad del Dolor, resulta pieza clave para el control y tratamiento del síntoma principal, con tratamientos de menos a más invasivos.

Tratamientos de los Quistes de Tarlov

El tratamiento de los quistes de Tarlov sintomáticos sigue siendo controvertido. La evidencia disponible es muy limitada.

  • Tratamiento conservador para tratar el dolor con fármacos y/o rehabilitación.
  • Tratamiento intervencionista epidural: inyecciones perineurales de esteroides para alivio del dolor.

Más recientemente (14) se ha descrito una nueva técnica de descompresión de los quistes por vía epidural (epiduroscopia) con resultados aparentemente prometedores en una serie pequeña de pacientes.

  • Cirugía percutánea guiada por TAC  para el vaciado por aspiración del líquido del quiste y sellado con fibrina (8) Aunque esta técnica es meramente diagnóstica, ya que en pocos día vuelve a llenarse causando mayor dolor.
  • Microcirugía para inserción de sistemas de drenaje lumboperitoneal (9) nada exitosa y muy poco aplicada.
  • Cirugía con resección de los quistes con o sin corrección de la conexión entre el quiste y el saco tecal (10,11)

El tratamiento quirúrgico se puede complicar con:

  • Aparición de pseudomeningoceles postoperatorios (acúmulo de LCR rodeando tejidos blandos de la zona operada)
  • . Hipotensión Intracraneal por pérdida de LCR, ocasionando enorme dolor de cabeza al sentarse o incorporarse
  • Recidiva tras la cirugía de nuevos quistes

Es necesario evaluar cuidadosamente el riesgo/ beneficio de cada paciente

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